RAYNAUD NECROTICO PARANEOPLASTICO

Carducci M., Calcaterra R., Mussi A., Franco G., Morrone A.

3° CONGRESSO NAZIONALE UNIFICATO DI DERMATOLOGIA E VENEREOLOGIA
Roma, 6-9 Giugno 2007

Dipartimento Clinico Sperimentale di Dermatologia Infiammatoria e Immunoinfettivologica Istituto San Gallicano (IRCCS), Roma
Il fenomeno di Raynaud paraneoplastico con necrosi digitale è una rara condizione caratterizzata da necrosi acrale su base ischemica solitamente associata a neoplasie del tratto gastrointestinale, del polmone e della mammella. Presentiamo il caso di un uomo di 61 anni giunto alla nostra osservazione per la comparsa da circa 3 mesi di fenomeno di Raynaud associato nell’ultimo mese all’insorgenza di lesioni necrotiche a carico della falange distale del 2°-3° dito della mano destra, 2° dito della mano sinistra e del 4° dito del piede sinistro. Il paziente era in cura presso gli specialisti oncologi per il riscontro 4 mesi prima di un carcinoma spinocellulare del pene con metastatizzazione diffusa linfonodale per il quale era sottoposto a cicli chemioterapici con florouracile e cisplatino. Gli esami ematochimici effettati evidenziavano una positività degli anticorpi anticardiolipina, degli anticorpi anti beta 2 glioproteina I e aumentati livelli sierici di omocisteina. Il paziente è risultato inoltre essere portatore eterozigote delle mutazioni C677T e A1298C dell’ enzima metilenetetraidrofolato reduttasi. E’stata effettuata terapia infusionale lenta con iloprost 1 ng/kg/die per 10 giorni consecutivi con parziale miglioramento del quadro clinico cutaneo. Un mese dopo, in seguito a un rapido peggioramento delle condizioni generali è deceduto.
Il meccanismo patogenetico alla base del fenomeno di Raynaud paraneoplastico e della necrosi digitale non è ancora del tutto conosciuto: probabilmente è la conseguenza di una coagulazione intravasale secondaria alla neoplasia o la risposta anticorpale ad antigeni tumorali. Interessante, nel nostro caso, il possibile ruolo patogenetico dell’alterato stato trombofilico di cui il pazienteè risultato essere portatore. Tale condizione, infatti, potrebbe aver contribuito, non solo all’insorgenza del fenomeno di Raynaud e alla necrosi digitale, ma anche alla mancata risoluzione del quadro clinico nonostante resezione della neoplasia primaria e chemioterapia, come è riportato in letteratura.